儿童肺动脉高压如何治?
一般治疗 ①积极治疗原发疾病,如慢性炎症引起的肺动脉高压症应合理应用抗生素控制感染;心力衰竭时应积极纠正心衰;支气管扩张者应彻底引流肺部积液或积水,并注射维生素B1等药物以刺激神经传导通路改善肌肉功能,增强呼吸功能。②饮食疗法和营养支持:提倡高蛋白质、高热量、富含维生素和适量纤维素的饮食。可酌情给予脂肪乳剂、氨基酸或者静脉内输入新鲜血浆及白蛋白以增强抵抗力。注意补充钙及多种微量元素,预防因长期缺氧、酸中毒及胃肠道淤血所致的佝偻病及营养不良性贫血。③保持呼吸道通畅,及时清除呼吸道内分泌物,防止吸入性肺炎;如有痰液不能咯出,应及时吸痰,必要时给予气管切开,以确保气道通畅。④适当运用血管活性药物,增加心排出量,减轻心脏负荷,同时配合应用利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)以及磷酸二酯酶抑制剂等以提高疗效,降低病死率。
手术治疗 对药物治疗无效或有禁忌证(心功能不全Ⅲ~Ⅳ级、严重肝肾功能损害、有出血倾向或贫血等症状)的患者,应考虑外科手术。由于心脏移植需要大量资源和条件,目前仅适合极少数患者;而肺移植虽然可以有效地缓解症状,但不能从根本上解决病因问题。对于适宜外科手术治疗而有手术指征的PAH患者应该尽早实施手术,以达到改善生活质量、延长生存期的目的。 目前临床上尚缺乏客观的诊断标准判定肺移植术后肺动脉高压是否复发。多数学者认为,当出现不可逆的肺功能损害,即静息时氧气浓度大于40%,运动时增高于65%,且持续1个月以上时,即可认为PAH复发[37]。在术前严格筛选病例,术中彻底切除病变器官,术后长期服用激素和免疫抑制剂,定期检测相关指标,是确保肺移植效果的关键。